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J Neurol Neurosurg Psychiatry 86:973–985. doi: 10. 1136/jnnp-2014-309697 2)鈴木千恵子 他 (2014) 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー(CIDP)Clinical Neuroscience Vol. 32 (14年) 03月号 GBSとCIDP ―診療 New Standards 神経内科トップへ ここまで本文です。
監修:徳島大学大学院医歯薬学研究部臨床神経科学分野(脳神経内科) 特任助教 松井尚子 1. 慢性 ( まんせい ) 炎症性 ( えんしょうせい ) 脱髄性 ( だつずいせい ) 多発 ( たはつ ) 根 ( こん ) 神経炎 ( しんけいえん ) や 多巣性 ( たそうせい ) 運動 ( うんどう ) ニューロパチーとはどのような病気ですか? 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎( C シー I アイ D ディー P ピー と言われることもあります)とは 手や足に力が入らなくなり、しびれ感が徐々に進行する病気です。 症状はいったん治って(回復して)も、再び症状が現れる(再発)ことがあるのが特徴( 再発 ( さいはつ) 寛解型 ( かんかいがた) )です。また、症状がゆっくりと進行していく( 慢性 ( まんせい) 進行型 ( しんこうがた) )こともあります。 自然に治る( 治癒 ( ちゆ) する)ことはまれです。 多巣性運動ニューロパチー( M エム M エム N エヌ と言われることもあります)とは 手や足に力が入らなくなり(手足の筋力の低下)、 筋 ( きん) 萎縮 ( いしゅく) と呼ばれる"やせ"症状が目立つ病気です。 症状はゆっくりと進行していく病気です。 CIDPとMMNはどちらも 末梢 ( まっしょう) 神経 ( しんけい) が障害される病気です(参考の「末梢神経のはたらきと末梢神経障害」をご参照ください)。そのため、ここでは一緒に紹介します。 2つの病気には、次のような違いがあります。 2. 慢性 ( まんせい ) 炎症性 ( えんしょうせい ) 脱髄性 ( だつずいせい ) 多発 ( たはつ ) 根 ( こん ) 神経炎 ( しんけいえん ) (CIDP)と 多巣性 ( たそうせい ) 運動 ( うんどう ) ニューロパチー(MMN)に関するQ&A Q1.CIDPやMMNはどうして起こるのですか? CIDP:慢性炎症性脱髄性多発神経炎｜神経免疫部門｜順天堂大学医学部 【脳神経内科】. (病因) A1. アレルギーなどのように免疫の働きの異常によると考えられていますが、その原因などについては、十分にわかっていません。 Q2.患者さんはどのくらいいるのですか? A2. CIDPは人口10万人あたり1~2人程度で、発症率は20万人に1人程度とされています。 年齢が高くなるほど患者数は増えます。 MMNは人口10万人あたり0. 3人ほどとされています。平均の発症時年齢は40歳代です。 2つの病気をあわせて、平成28年には全国で4, 900人ほどの方が治療を受けています。 Q3.どのような治療を行いますか?
この病気はどういう経過をたどるのですか CIDPの経過は治療効果に依存します。一般に再発寛解型の方が、慢性進行型よりも 予後 は良いとされています。1975年の海外からの報告では、平均7. 4年経過した53例のうち、日常生活に支障のない完全回復は4%、車椅子以上の障害をきたしている方が28%と報告されています。ただしその後の早期診断や治療法の改善などにより、1989年に報告された、約3年の経過をみた60例のうち、治療に反応した患者さんは95%と報告されています。 生涯に一回しか発症をみとめない患者さんがいる一方で、再発寛解を繰り返したり、慢性かつゆっくりと症状が進行する患者さんが知られています。このような経過により長期間における予後はさまざまであり、後者の場合には長期にわたり継続的な通院や治療が必要になる場合があります。 9. 本邦におけるCIDPの臨床像と現状の紹介 [難治性ニューロパチーの病態に基づく新規治療法の開発]研究班の報告より (全国調査による横断的解析) 全国調査(4357医療施設を対象としたアンケート調査)による横断的解析から得られた330症例をもとに、本邦におけるCIDP症例の現状を紹介する。 CIDPの平均発症年齢は53. 9±19. 4歳、平均罹病期間は80. 8±82. 0ヶ月(中央値56. 0ヶ月)と一部に長期罹病症例の存在が報告されている。病型別では、発症から12ヶ月以上経過してもはっきりしたピークを示さない慢性進行型が23. 8%を占め、残りは単相型(再発なし)あるいは再発型を示した。なお再発型の平均再発回数は約2回であった。臨床症状の解析では、運動感覚型が最も多く(60. 5%)、感覚運動型(27. 9%)、純粋運動型(8. 6%)、純粋感覚型(3. 0%)であった。重症度では、上肢ではボタンの開け閉めなどの巧緻運動レベルの障害(31. 2%)が最も多く、下肢ではなんらかの歩行障害を認めるが独歩が可能なレベルの障害(35. 2%)が最も多い。筋萎縮は41. 2%に認め、その分布は上下肢(44. 2%)、下肢のみ(25. 2%)、上肢のみ(19. 7%)が多くを占め、体幹(8. 2%)や顔面(2. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎／多巣性運動ニューロパチー（指定難病１４） – 難病情報センター. 7%)に認める症例は少数であった。治療内容の解析では、IVIg単独(24. 6%)または他の治療法との併用療法(58. 0%)が選択されており、副腎皮質ステロイド療法の単独治療は13.
A3. CIDPやMMNの治療は症状などにあわせて、担当の医師により選択されます。 次のような治療法があります。 ●CIDPの治療 血漿 ( けっしょう) 交換 ( こうかん) 療法 ( りょうほう) や、免疫グロブリン療法、ステロイド療法が有効とされています。 ・血漿交換療法は血液成分の中の血しょうに含まれる病気の原因物質を分離・除去する治療法です。 ・免疫グロブリン療法は免疫グロブリンと呼ばれる体内免疫成分を投与する治療法です。 ・ステロイド療法は体内の過剰な免疫反応を抑制する薬を使った治療法で、錠剤などによる経口療法と注射による静注療法があります。 ●MMNの治療 免疫グロブリン療法が有効とされています。 参考. 末梢 ( まっしょう) 神経 ( しんけい) のはたらきと末梢神経障害 末梢神経のはたらき 末梢神経は脳や 脊髄 ( せきずい) ( 中枢 ( ちゅうすう) 神経 ( しんけい) )から枝分かれして、からだの各部分に左右対称に規則正しく分布している神経です。脳からの命令をからだの各部に伝えたり( 運動 ( うんどう) 神経 ( しんけい) :赤の矢印方向に伝わる)、見る( 視覚 ( しかく) )、触る( 触覚 ( しょっかく) )など、からだの各部からの情報を脳に伝える働き( 感覚 ( かんかく) 神経 ( しんけい) :青の矢印方向に伝わる)をします。 末梢神経は、手足などに分布する運動・感覚神経と、内臓などに分布し、意志に関係なく反応する 自律 ( じりつ) 神経 ( しんけい) とに分けられます。 末梢神経障害とは 末梢神経に障害が生じると、脱力、しびれ、痛みなどの症状が現れます。この状態を末梢神経障害(ニューロパチー)といいます。 慢性 ( まんせい) 炎症性 ( えんしょうせい) 脱髄性 ( だつずいせい) 多発 ( たはつ) 根 ( こん) 神経炎 ( しんけいえん) (CIDP)や 多巣性 ( たそうせい) 運動 ( うんどう) ニューロパチー(MMN)はこの末梢神経が障害される病気です。
CIDP症例の尺骨神経伝導検査所見 遠位潜時の延長と伝導速度の遅延、時間的分散の増大 図2. CIDP症例の腰椎造影MRI 馬尾神経根の前根優位の腫大と増強効果 図3.
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