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原発性硬化性胆管炎は慢性胆汁うっ滞性肝疾患であり、 主に若年および中年の男性に影響を及ぼします。 原発性硬化性胆管炎の患者の約80%が 炎症性腸疾患. ライフスタイルの変化は、原発性硬化性胆管炎の管理に役立ちます。 アルコールを避け、禁煙し、健康的な体重を維持し、果物、野菜、全粒穀物を含む健康的な食事をとり、A型肝炎とB型肝炎の予防接種を受けることで肝機能を維持することができます。 PSCの症状は何ですか? PSCの多くの人は、特に病気の初期段階では症状が出ません。 症状が発生した場合、最も一般的なのは、倦怠感、そう痒症、または皮膚のかゆみ、黄疸、皮膚と目の黄変です。 これらの症状は出入りする可能性がありますが、時間の経過とともに悪化する可能性があります。 病気が続くと、胆管が感染する可能性があり、発熱、悪寒、腹痛のエピソードにつながる可能性があります。 PSCの原因は何ですか? 原発性硬化性胆管炎とは - コトバンク. この病気の原因は不明です。 患者の約70%は男性です。 細菌やウイルスの感染症、および免疫系の問題に関連している可能性があります。 遺伝的要因も役割を果たす可能性があります。 PSCはまれな病気と考えられていますが、最近の研究では、以前考えられていたよりも一般的である可能性があることが示唆されています。 PSCはどのように診断されますか? 多くのPSC患者には症状がないため、この病気は定期的な肝血液検査の異常な結果から発見されることがよくあります。 正式な診断は通常、胆管造影、胆管への色素の注入を伴うX線検査、またはMRIによって行われます。 PSCはどのように扱われますか? PSCの治療法や特定の治療法はありません。 病気に伴うかゆみは薬で和らげることができ、抗生物質は胆管感染症が発生したときに治療するために使用されます。 PSCのほとんどの人はビタミンサプリメントを摂取する必要があります。 場合によっては、胆管手術または内視鏡検査が一時的に胆汁の流れを改善するのに役立つことがあります。 はいつですか 肝臓移植 必要? 時間の経過とともに、多くのPSC患者は肝機能の段階的な喪失に苦しみ続けるでしょう。 肝不全がひどくなると、肝移植が必要になる場合があります。 移植を受けたPSC患者の転帰は優れています。 80年以上の生存率は約XNUMX%で、回復後の生活の質は良好です。 PSCのリスクがあるのは誰ですか?
田妻 進:硬化性胆管病変をどう診るか.日本消化器病学会雑誌,103:1119-1126, 2006.
自己免疫性肝疾患には、肝細胞が障害される「 自己免疫性肝炎 (AIH)」、小葉間胆管(しょうようたんかん)が破壊される「 原発性胆汁性肝硬変 ( PBC )」、そして、肝内外の太い胆管に免疫応答が起こる「 原発性硬化性胆管炎 ( PSC )」の3つがあります。本記事では、これら3つの疾患のうち、唯一男性に多いとされる原発性硬化性胆管炎(PSC)の治療法や肝移植時に起こる問題点について、国際医療福祉大学消化器内科教授の銭谷幹男先生にお話しいただきました。 原発性硬化性胆管炎(PSC)とは 免疫システムの異常により、肝臓の内外の太い胆管が障害される病気 原発性胆汁性肝硬変 とは、免疫システムの異常により、肝臓の内外の太い胆管が障害される病気です。 自己免疫性肝炎 と原発性胆汁性肝硬変( PBC )は女性に圧倒的に多い病気ですが、 原発性硬化性胆管炎 だけは男性にやや多くみられるという特徴があります。また、日本では発症年齢に若年(20歳頃)と高齢(60歳頃)、2つのピークがあります。なお、欧米ではこのような2峰性の現象はみられません。 原発性硬化性胆管炎の原因は?
PSCは、女性よりも男性にわずかに多く見られます。 通常、30〜60歳の人に発症します。PSC患者の75%が炎症性腸疾患、通常は潰瘍性大腸炎も患っています。 PSCの治療法を見つけるために何が行われていますか? PSCは100年前から知られていますが、今では医師が非常に早期に診断することができます。 これは、肝臓がひどく損傷する前に治療を開始できることを意味します。 科学者たちは、原因を見つけてその進行を理解するために病気を研究し続けています。 さらに、世界中の多数の患者を対象とした薬物療法の試験では、症状を軽減し、肝障害を制御するために、いくつかの追加の薬剤の使用の可能性を模索しています。 肝障害はどのくらい深刻ですか? どのような治療をお勧めしますか? これは病気の進行を遅らせるでしょうか? 薬は処方されますか? 副作用は何ですか? 食事を変えるべきですか? 原発性硬化性胆管炎 診療ガイドライン. 私が服用することを提案するサプリメントはありますか? 私の症状を和らげるために何ができるでしょうか? 胆管がんのスクリーニングは今行う必要がありますか?
内科学 第10版 「原発性硬化性胆管炎」の解説 原発性硬化性胆管炎(肝・胆道の疾患) 概念・定義・頻度 原発性硬化性胆管炎( PSC )は肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄をきたす進行性の慢性 肝内胆汁うっ滞 である.PSCは胆汁性 肝硬変 を経て肝不全に至る予後不良な炎症性疾患である. 潰瘍性大腸炎 (UC)などの炎症性腸疾患(inflammatory bowel disease:IBD)を合併することが多く,病態として大腸粘膜における防御機構の破綻による門脈内への持続的細菌流入や免疫異常,遺伝的異常などが推定されるが解明には至っていない. PSCの発生頻度は人口10万人あたり0. 068~1. 3人である.PSCにおけるIBDの合併頻度は欧米で70%,わが国では38%とされる.一方,IBD患者におけるPSC合併率は2. 4~4%程度,UC患者におけるPSC有病率は欧米で10万人あたり8~14人,わが国では1. 3人であり欧米に比較してアジアでは少ない.PSCは小児から高齢者まで患者が存在するが,好発年齢は40歳前後であり,男女比は2:1と男性に多く,7~20%程度に 胆管癌 を合併する. 原発性硬化性胆管炎について知りたい｜ハテナース. 分類・病理 PSCは傷害される胆管の部位により,①胆管造影では確認できない細い肝内胆管に病変を有するsmall duct type(15%),②肝内外の太い胆管に病変が認められるlarge duct type(10%),および,③その両者ともに傷害されるglobal duct type(75%)に分類される.最近,large duct typeのPSCに類似する病変として,自己免疫性膵炎に伴う硬化性胆管病変やIgG4関連疾患に伴う硬化性胆管炎が報告されており,その鑑別に注意を要する. 病理組織学的には胆管周囲の輪状線維化と炎症細胞浸潤を特徴としており,onion-skin fibrosisとよばれる,玉ねぎ状の求心性巣状線維化を呈する(図9-7-1).PSCの疾患概念が報告された当初は肝病理組織所見による確定診断と病期分類(ステージ1〜4)が提唱された(表9-7-1). 臨床症状・診断手順 全身倦怠感や胆汁うっ滞に伴う瘙痒感などが主症状となる.閉塞性黄疸や胆道感染合併に伴う腹痛,発熱なども認められるが,健診や医療機関受診の際に血液検査や画像診断によって偶発的に診断されることも少なくない.問診・医療面接では,わが国での合併率は低率ではあるもののIBD合併による下痢や腹痛などの症状について聴取する必要がある.